VITILIGO: da li znamo nešto novo u odnosu na uzrok i mehanizam razvoja bolesti?

0
841

vitiligoVitiligo je najčešća bolest depigmentacije (gubitka pigmenta). Iako nije životno opasna, niti praćena subjektivnim simptomima bola ili svraba, niti je zarazna – izvor je velikog stresa kod oboljelih zbog uočljivog estetskog nedostatka, psihosocijalne složenosti i gubitka samopouzdanja koji vodi i do depresije. Takođe, iako se za ovu bolest zna oko 4000 godina, još uvijek joj ne znamo pravi uzrok i sigurne patogenetske mehanizme, a terapija se razlikuje širom svijeta odslikavajući različite kulture, etnicitet, izvore i potrebe. Dakle, radi se o još uvijek stigmatizovanoj i enigmatičnoj bolesti u nekim dijelovima svijeta, dok se u drugim smatra samo kozmetološkim nedostatkom.

EPIDEMIOLOGIJA

Na ukupan broj oboljelih od vitiliga otpada 0.1-2 % populacije; ipak, broj novooboljelih je različit u različitim dijelovima svijeta i kreće se od 0.14% u Rusiji do 8% populacije u nekim dijelovima Indije. Najviše oboljelih ima u Indiji, Avganistanu i Pakistanu. Vitiligo zahvata individue svih rasa, etničkih grupa i tipova kože, ali je naročito vidljiv kod pacijenata sa tamnijom bojom kože i kod njih stvara veći psihosocijalni problem. Oboljevaju oba pola i mogu oboljeti pripadnici svih dobnih grupa, pa su tako poznati pacijenti stari od 6 mjeseci do 80 godina! Srednja amplituda javljanja oboljenja za godine je 24.2 godine kod bijele rase. Porodična incidenca je 30%, što pokazuje da pored genetske predispozicije za ovu bolest i spoljašnji faktori igraju važnu ulogu!

DEFINICIJA

Među najnovijim definicijama koje dobro odslikavaju prirodu ove bolesti je i slijedeća:

„Vitiligo predstavlja enigmatični spektar bolesti depigmentacije koje pogađaju u različitom stepenu melanocite koji postoje u koži, mukoznim membranama i moguće mnogim različitim organima ispod kože. Iako klinički sličan, vitiligo se pojavljuje kao mnoštvo bolesti sa različitim molekularnim i ćelijskim mehanizmima koji postoje u osnovi sličnih kliničkih stanja. To garantuje razvijanje mehanizama otkrivanja  subtipova bolesti i individualizovan pristup liječenju.” (“Vitiligo –  What`s New, What`s True” Torello Lotti, Jana Hercogova, Robert A. Schwartz, WHA/VR Foundation, 2013)

Druga definicija objašnjava suštinu dešavanja u ovoj bolesti: Vitiligo je poremećaj nepoznate etiologije koji se klinički karakteriše stečeno depigmentacijom kože usljed oslabljene funkcije ili smrti melanocita.” (“Vitiligo –  What`s New, What`s True” Torello Lotti, Jana Hercogova, Robert A. Schwartz, WHA/VR Foundation, 2013)

Melanociti su melanin produkujuće pigmentne ćelije nađene predominantno u koži/dlaci, mukozama i očima, ali i stria vascularis u cochleama, leptomeningama, substantia nigra i locus coeruleus mozga, i u srcu.

U koži se melanociti nalaze u bazalnom sloju epidermisa (5-10% ćelija bazalnog sloja epidermisa)  i u dermisu, u vrlo malom broju, a u dlaci – u folikulu dlake. Postoji oko 1000-2000 melanocita na mm2 kože – broj melanocita je stalan u svim tipovima kože, boju kože ne determiniše broj melanocita već njihova melanogenetska aktivnost (broj melanozoma i količina melanina). Melanin se sintetiše u specijalizovanim, intracelularnim membranama ograničenim, organelama koje postoje u citoplazmi melanocita – melanozomi.

Melanini  su polimorfni i multifunkcionalni biopolimeri (derivati  3,4 di-hydroxy-phenilalanina  – DOPA) koji uključuju eumelanin, feomelanin i neuromelanin – kao i mješoviti tip.  Melanini su optički i hemijski fotoprotektivni filteri  koji redukuju prodiranje svih talasnih dužina svijetla u subepidermalno vezivo, štite funkcionalne ćelije kože – Langerhansove ćelije i bazalne keratinocite od oštećenja UV radijacijom i kožnih kancera. Keratinociti pak luče faktore kao odgovor na UV zračenje koji regulišu opstanak melanocita, diferencijaciju, proliferaciju i pokretljivost. Ovi faktori takođe stimulišu melanocite na produkciju melanina, što rezultira tamnjenjem kao odgovorom na UV zračenje. MELANIN JE SUNSCREEN!

O bliskoj anatomsko-funkcionalnoj povezanosti keratinocita i melanocita svjedoči pojam EPIDERMALNA MELANINSKA JEDINICA (1963, Fitzpatrick i Breathnach) koju čini 1 melanocit i 36 keratinocita.

Najnovije se govori o pojmu  KERATINOCITNO – LANGERHANS-MELANOCITNA JEDINICA, koju čini 1 Langerhansova ćelija i 53 keratinocita. Langerhansove ćelije interreaguju sa epidermalno-melanocitnom jedinicom obezbjeđujući medijatore ishrane i kreirajući imunu/inflamatornu barijeru.

Postoje rastući dokazi da melanociti nisu samo jednostavne melanin produkujuće ćelije, nego mogu imati brojne funkcije.  Mnoga nova istraživanja potpomažu stav da su melanociti sposobni za primanje signala različite etiologije (hemijske, biološke i fizičke), modifikujući ih i produkujući signale bliskim i udaljenim ćelijama.

ETIOPATOGENEZA VITILIGA JE  JOŠ UVIJEK  N E P O Z N A T A ! POSTOJI MOGUĆNOST DA RAZLIČITI TIPOVI VITILIGA IMAJU RAZLIČITO PORIJEKLO I UZROKE!

Do sada poznate hipoteze o nastanku vitiliga su:

1. Neuralna hipoteza

2. Biohemijska-autocitotoksična hipoteza

3. Teorija apoptoze

4. Genetička teorija

5. Autoimuna hipoteza – imunopatogeneza