Nefrotski sindrom

Definicija

Nefrotski sindrom predstavlja kliničko stanje koje se karakteriše povećanim gubitkom proteina u 24-časovnom urinu (preko 3,5 grama), hipoproteinemijom i hipoalbuminemijom, pojavom otoka (edema), kao i hiperlipidemijom i lipidurijom.

Podjela

Primarni – nastaju zbog oboljenja bubrega
Sekundarni – nastaju zbog vanbubrežnih oboljenja

Etiologija

Primarni nefrotski sindrom

– glomerulonefritis “minimalnih promjena”

– fokalno-segmentna glomeruloskleroza

– membranozni glomerulonefritis

– membranoproliferativni glomerulonefritis

– mezangioproliferativni glomerulonefritis

Sekundarni nefrotski sindrom

– maligne bolesti (karcinom pluća, prostate, debelog crijeva, multipli mijelom, limfomi, leukemije),

– sistemske bolesti (sistemski eritemski lupus, Sjegrenov sindrom, reumatoidni artritis, vaskulitisi, sarkoidoza),

– bolesti metabolizma (šećerna bolest, Fabrijeva bolest, amiloidoza),

– nasledne bolesti (Alportov sindrom, kongenitalni nefrotski sindrom, Fabrijeva bolest),

– infekcije (bakterijske: streptokokne infekcije, endokarditisi, tuberkuloza); virusne: hepatitis B, Citomegalovirus infekcije, EBV infekcije; protozoe: malarija, toksoplazmoza)

– alergeni i imunizacije: polen, serumska bolest, zmijski otrov, vakcine,

– hemijska jedinjenja (jedinjenja žive, bizmuta),

– ljekovi,

– poremećaji cirkulacije (tromboza bubrežne vene, srčana insuficijencija).

Patofiziologija

– smanjenje koloidno-onkotskog pritiska plazme (zbog sniženih albumina u krvi),

– povećana rapsorpcija natrijuma i vode u distalnim tubulima (zbog povećane aktivnosti natrijumovih kanala),

Klinička slika

– otoci,

– tjestasti,

– najprije oko očiju i na licu, a potom se javljaju na rukama i nogama, tjelesnim šupljinama (pleura, perikard), a ponekad zahvataju cijelo tijelo (anasarka),

– pjenušava mokraća,

– žeđ,

– povećanje tjelesne težine (od nekoliko kilograma pa čak i do preko 20 kg),

Komplikacije

Hipervolemija i hipertenzija (zbog retencije natrijuma i vode u distalnim tubulima);
Infekcije (zbog gubitka imunoglobulina urinom);
Malnutricija (zbog gubitka albumina urinom);
Hiperkoagulabilnost krvi i tromboze (zbog gubitka antitrombina III i proteina C i S urinom).

Terapija

Etiološka terapija

Primarni nefrotski sindrom – kortikosteroidi, antimetaboliti i imunosupresivni ljekovi, inhibitori kalcineurina;

Sekundarni nefrotski sindrom – terapija osnovne bolesti.

Simptomatska i suportivna terapija

– dijetetski režim (ograničen unos soli i vode),

– ACE inhibitori smanjuju gubitak proteina preko glomerularne bazalne membrane glomerula,

– albumini (povećavaju koloidno-onkotski pritisak i time vraćaju tečnost iz tkiva u krvne sudove),

– diuretici Henleove petlje daju se nakon albumina,

– preparati kalcijuma (jer se gube zajedno sa albuminima),

– statini radi snižavanja hiperlipidemije,

– antiagregaciona terapija (acetilsalicilina kiseline),