Sistemske bolesti vezivnog tkiva (SBVT) su velika grupa zapaljenskih autoimunskih bolesti koje mogu zahvatiti gotovo sve organe i tkiva, i u koje spadaju sistemski lupus eritematodes (SLE), primarni Sjögren-ov sindrom, antifosfolipidni sindrom, sistemska skleroza, polimiozitis, dermatomiozitis, mješovite bolesti vezivnog tkiva i tzv. „overlap“ siondrom, kao i Still-ova bolest odraslih i sindromi vaskulitisa.
Počeo bih sa mišljenjem poznatog engleskog reumatologa i imunologa Dejvida Ajzenberga. On je SBVT uporedio sa špilom karata u kojima svaka karta označava pojedinu manifestaciju bolesti kao što su upala zglobova, promjene po koži, oštećenje bubrega, poremećaj cirkulacije prstiju šaka itd. Životna igra je jednostavna i u njoj bolesnik “izvlači “ određen broj karata iz špila, a kombinacija pojedinih manifestacija bolesti i genetskih karakteristika imunološkog sistema na izvučenim kartama označava i samu bolest. Time je Ajzenberg htio da istakne i međusobnu sličnost ovih bolesti i mogućnost preklapanja njihovih manifestacija.
Postoje mnogobrojne zajedničke karakteristike svih sistemskih bolesti vezivnog tkiva:
- nepoznate su etiologije;
- imaju autoimunu patogenezu;
- uvijek postoji vaskulitis, tj. oštećenja malih krvnih sudova, bilo kao osnovna patološka lezija ili barem kao pratilac drugih oštećenja (zbog taloženja imunskih kompleksa, tj. autoimunosti);
- uvijek postoje autoantitjela = tzv. ”markerska“ antitela u SBVT;
- sve ove bolesti imaju multisistemski karakter = zahvatanje većeg broja organa i tkiva;
- glikokortikoidi su, u nedostatku etiološke terapije, i dalje glavno sredstvo liječenja SBVT širom svijeta.
Sama riječ „lupus“ na latinskom znači vuk. Na ovaj način su doktori u prošlosti označavali prisustvo crvenkastih promjena na koži, najčešće lica, ali i drugdje po tijelu, koje su u najtežim slučajevima ostavljale veoma ružne ožiljke koji su izgledali kao ugrizi vuka. Ali, još u pretprošlom vijeku, stečena iskustva su pokazala da ovo oboljenje ne zahvata samo kožu, već i unutrašnje organe.
Sistemski eritemski lupus (SLE) je autoimunska SBVT nepoznate etiologije, u kojoj postoji obilje autoantitjela, uvijek postoji i oštećenje malih krvnih sudova, kao i potencijalni zahvat svih organa i tkiva. Ova bolesti predstavlja “više bolesti u jednoj“, ovdje se radi o sindromu koji predstavlja lepezu različitih poremećaja, stoga je jedan ljekar svjetskog glasa rekao da nije lupus dio interne medicine, već da interna medicina predstavlja dio lupusa! Na jednoj strani, tu je kožni oblik koji veoma rijetko prelazi u sistemski, zatim, u blagom stepenu mogu biti istovremeno zahvaćeni koža, zglobovi i serozne ovojnice pluća i srca (serozitis). Na drugom kraju lepeze su najteži oblici, potencijalno sa letalnim ishodom, sa ozbiljnim zahvatanjem bubrega i mozga.
Generalno gledano, postoje dva oblika ove bolesti:
- kožni (diskoidni) lupus koji karakterišu promjene različitog izgleda i koji liječe dermatolozi, i
- sistemski lupus koji može zahvatiti bilo koji ili više unutrašnjih organa, i koji liječe specijalisti – reumatolog, imunolog, nefrolog, itd.
Redosljed događaja je takav da kod predisponirane osobe (djevojke), pod uticajem najvjerovatnije faktora iz spoljne sredine, dolazi do ispoljavanja serije grešaka u funkcionisanju imunološkog sistema, čiji je prevashosni zadatak da štiti organizam od napada štetnih agenasa iz spoljne sredine.
Lupus je danas češće ili rijeđe prisutan na gotovo svim geografskim područjima. U osoba tamne puti je sedam puta češći, tako da crna rasa figurira kao predisponirajući faktor za pojavu bolesti. Prema zvaničnim podacima, u svijetu boluje od SLE između 1,5 i 2 miliona ljudi. Nema zvaničnih podataka za Crnu Goru, ali se pretpostavlja da ima između 200 i 300 bolesnika oboljelih od lupusa. Ono što je sasvim izvjesno je da se lupus danas češće i lakše prepoznaje nego ranije, prevashodno zahvaljujući primjeni različitih testova iz krvi kojima se otkrivaju poremećaji u radu imunološkog sistema.
Kada se postavi dijagnoza ove bolesti, započinje se sa liječenjem. Za blage oblike takozvanog kožno-zglobnog lupusa primjenjujemo male doze glikokortikoida i antimalarike. Sa druge strane, za teške oblike bolesti sa zahvatanjem bubrega i mozga neophodna je primjena imunosupresivnih ljekova (citostatici), najčešće u velikim, tzv. pulsnim dozama, jednokratno mjesečno. U svakom slučaju treba istaći da je terapija lupusa individualna, ali i doživotna, a uspjeh liječenja u velikoj mjeri zavisi od saradnje izmedju ljekara i bolesnika.
Doc. dr Dušan Mustur, spec. fizijatar i reumatolog
Add comment