Terapija. Prematurna telarha je benigno stanje, koje često može da se povuče. Liječenje nije potrebno, ali redovno kliničko praćenje zbog mogućeg prikrivenog preranog puberteta je neophodno.
Prevremena pubarha / adrenarha Prematurna adrenarha je stanje koje karakteriše rano povećanje sekrecije adrenalnih androgena, što obično dovodi do pojave pubične dlakavosti (puba-rchae) prije 8. godine u djevojčica i 9. u dječaka. Mada mogu biti prisutni aksilarna dlakavost, miris tijela i blage akne, kod djece sa prematurnom adrenarhom nedostaju znaci polnog sazrijevanja ili virilizacije. Mada se može javiti i prije 6. mjeseca života, prematurna adrenrha se najčešće javlja u uzrastu od 3 do 8 godina i daleko je češća u djevojčica nego u dječaka (10:1). Kod ove djece se često anamnestički nalaze gojaznost, mala porodjajna težina i ovarijalna hiperandrogenemija u porodici. Mada su često pisutni ubrzani rast i kostno sazrijevanje, definitivna visina je normalna. Kod djevojčica sa ovim stanjem, početak i tok puberteta su normalni.
Etiologija. Klinički znaci prematurne adrenarhe su rezultat blagih ili umjerenih povećanja sekrecije androgena.Mada su adrenalni androgeni DHEA i DHEAS slabi, oni, ipak, služe kao supstrat za perifernu konverziju u veoma potentni testosteron. Djeca sa prematurnom adrenarhom imaju povišene vrijednosti DHEA, DHEAS, androstendiona i testosterona u odnosu na hronološki uzrast, ali su vrijednosti niže u odnosu na očekivani nivo prema stepenu pubične dlakavosti koja je izmedju 2 i 3 stepena po Taneru.
Klinička slika. Kod djevojčica se prvo javljaju tamne dlake na velikim usnama, koje se obično šire prema monsu. Djeca sa prematurnom adrenarhom su pored svega prepubertetska pošto kod djevojčica nema pratećeg razvoja dojki, a kod dječaka testisa. Mada su prisutni aksilarna dlakavost, miris tijela, blage akne, ipak, nema ozbiljnijih znakova androgene sekrecije kao što su teže akne, hirzutizam, uvećanje klitorisa i penisa i promjene glasa. Djeca su obično visoka za hronološku dob, imaju blago uvećanje prirasta u visinu, kostna starost je obično uznapredovala 1 do 2 godine u odnosu na hronološku. Za prematurnu adrenarhu je karakteristično da kostna starost korelira sa uzrastom prema visini. Prematurna adrenarha se češće javlja kod djece sa težim oštećenjem centralnog nervnog sistema.
Diferencijalna dijagnoza. Mada je izolovana prematurna adrenarha benigna varijanta puberteta, prerana pojava pubične dlakavosti može biti prvi znak nekog patološkog stanja, udruženog sa razvojem dojki i testisa i ubrzanjem rasta. Ako su prisutni znaci virilizacije, mora se isključiti gonadalni ili adrenalin tumor koji luči androgene, neklasični 21 KAH usled deficita 21 hidroksilaze, ili pak medikacija androgenima.
Cushingov sindrom, takodje, može dovesti do ekscesivne progdukcije androgena.
Laboratorija. Adrenalni androgeni, posebno DHEAS su povišeni za uzrast, ali su te vrijednosti normalne u odnosu na prisutni stepen pubične dla-kavosti prema Tanneru. Kostna starost je tipično blago ubrzana (za 1 do 2 godine). Kod pacijenata sa ekscesivnom virilizacijom, bazalnim vrijednostima 17-OHP iznad 100 ng/dL, kostnom starosti većom od 2 SD u odnosu na hronološku, treba uraditi ACTH stimulacioni test. Indikovana su snimanja nadbubrežnih žlijezda i ovarijuma.
Pri laboratorijskoj dijagnostici prvo treba odrediti nivo DHEA ili DHEAS, 17 OHP, androstenedion, testosteron i kostnu starost. Ako postoji sumnja na KAH treba uraditi ACTH test.
Terapija. Prematurna adrenarha ne zahtijeva liječenje, ali je neophodno redovno praćenje na 3 do 6 mjeseci. Pošto su ovi pacijuenti skloni insulinskoj rezistenciji, potrebno je redovno praćenje u kasnijim uzrastima. Prevremena menarha
Prerana pojava menarhe (menarcha praecox) je relativno rijetka pojava. Najčešće se javlja 1-3 oskudna krvarenja. Gonadotropini su normalni, a estrogeni mogu biti lako povišeni. U diferencijalnoj dijagnozi potrebno je isključiti strana tijela u vagini, infekcije, poremećaje hemostaze, uretralni prolaps, tumore. Ako se isključe ove mogućnosti, terapija nije potrebna.
Lažni prerani pubertet
Glavne karakteristike lažnog preranog puberteta (pubertas praecox spuria) su da ne nastaje aktivacijom funkcije hipotalamus-hipofiza-gonade osovine i da pacijent ne stiče sposobnost reprodukcije. Uzroci lažnog preranog puberteta su oboljenja nadbubrežnih žlijezda i gonada, tumori koji su locirani van hipofize a luče velike količine gonadotropina; kao etiološki činilac je i primanje medikamenata sa hormonskim djelovanjem (medikamentni lažni pubertet). Znaci preranog polnog sazrijevanja ispoljavaju se samo pojavom sekundarnih polnih odlika koje mogu biti izoseksualnog ili heteroseksualnog tipa.
Kod djevojčica najčešći uzrok lažnog preranog puberteta izoseksualnog tipa su tumori ovarijuma koji proizvode estrogene. Ovi tumori su obično benigne prirode i dijagnoza je relativno jednostavna. Pozitivan ultrasonografski nalaz uz povišene vrijednosti estradiola i progesterona i snižene vrijednoti go- nadotropina u krvi ukazuju na funkcionalni tumor ovarijuma. Terapijski pristup je operativno odstranjivanje tumora.
Add comment