Prim. dr Ljiljana Đurović, spec. opšte medicine
Dom zdravlja, Podgorica
Simptomi SBVT zavise od zahvaćenosti organa, a ove autoimune zapaljenske bolesti najčešće zahvataju veći broj orga- na i tkiva. SBVT imaju autoimunu patogenezu, nepoznate su etiologije, a oštećenje malih krvnih sudova, tj. vaskulitisa uvijek postoji. Uvijek su prisutna autoantitijela, bilo da se radi o SLE, Sjogrenovom sindromu, antifosfolipidnom sindromu, sistemskoj sklerozi, polimiozitisu, dermatomiozitisu, mješovitim bolestima vezivanja tkiva i tkz. “owerlap” sindromu. Sve se češće govori o bolesti povezanom sa imunoglobulinom G4 (IgG4-RD). Radi se o fibroupalnom poremećaju koji se manifestuje masama poput tumora ili bezbolnim povećanjem vise organ, a hronično je imunološki posredovana.
IgG4 je najrjeđi od 4 podtipa IgG. On ima ulogu u auto- imunosti i malignitetima, ali i alergijskim bolestima. Kod aler- gijskih bolesti IgG4 ima imunoinhibitornu ulogu u sprečavanju anafilaktickih reakcija na alergene.
IgG4-RD ima širok raspon manifestacija koje se mogu objediniti PH-nalazom i odgovorom na terapiju. Pacijenti su većinom srednje i starije životne dobi, ali poremećaj može zahvatiti i drugi pol i dob. Kod mog pacijenta starost je 36 godina, u licnoj anamnezi ima bronhijalnu astmu, alergičan na polen, prašinu, imao operaciju vena prije 4 godine, sada na terapiji NOAK, data od vaskularnog hirurga. Pacijent je operisao lijevu preponskro- talnu kilu prije dvije godine, zna za hemoroide i na nivou LS kičme zna za dva DH.
Kod ovog pacijenta nađena je povišena vrijednost IgG4>4000, pri tom ispunjava kriterijume za dg IgG4-vezana bolest.
Ova rijetka bolest je registrovana u ORPHANET-u, čija prevalencija u Evropi je manja od 5 na 10000 stanovnika. I u ovom trenutku je prvi opisani slučaj u Crnoj Gori. Pacijentu su odmah uvedene pulsne doze glukokortikoida i MTX sa nepot- punim odgovorom. Infiltracija gustog tkiva imunološkim ćelijama i ekspanzije vancelijskog matriksa može biti u 11 organa, kod ovog pacijenta bolest je ograničena na glavu i vrat. Povećan IgG4 pomaže u razlikovanju IgG4-RD ovih organa od stanja kao što je Sjogrenom sindrom i sarkoidoza.
Pacijent je upućen u interventnu oftalmolosku ambulantu zbog otoka kapka, koja traje već 3 do 4 godine, pritom ima asimetriju lica prisutnu od rođenja (zigomatična kost lijevo). Na oftalmoloskom pregledu spOS je veliki otok gornjeg kapka, ksantelazme, hipertrofija suzne žlijezde, bulbus pokretan u svim pravcima.
Na desnom oku manji otok gornjeg kapka, takođe uvećana suzna žlijezda. Dat je pregled za CT endokranijuma i orbite, koji je uradjen.
Ekspanzivne promjene u nivou obje lakrimalne žlijezde, koje diferencijalno dijagnostički mogu odgovarati inflamatornim promjenama u sklopu sarkoidoze ili Sjogrenovog sindorma, nego neoplastičnim promjenama. Na CT-u i hipertrofija lijevog m. obliquus superior i promjena u nivou lijevog saccus lacrimalis-a, uz znake proptoze obostrano.
U dijagnostikovanju je presudio nalaz IgG4 koji pomaže u razlokovanju igG4-RD ovih organa od stanja kao Sjogrenov sindrom i sarkoidoza. CT-om isključena neoplastična promjena. IgG4 je odgovoran za oko 25-50% slučajeva upalne bolesti orbite (orbitalni pseudotumor).
Bolest je zahvatila suzne žlijezde i parotidnu žlijezdu. Eho pljuvačnih žlijezda, desna pljuvačna žlijezda veličine do 47mm, izmijenjene heterogene strukture, dominantno hipoeho-gena, prožeta fibrozom, a lijeva veličine oko 45mm, istih karakte-ristika, sa nešto poštednijom strukturom.
Lijeva parotidna zlijezda uvećana, heterogene domi-nantno hipoehogena, prožeta sitnim manjim cističnim lezijama i proširenom vaskularnom mrežom, desna parotidna žlijezda homogenije strukture, prožeta mikrocistama i sa degen. nodusom od 12mm.
Zakazana konsultacija reumatologa, koji su sproveli u KCCG dodatnu dijagnostiku u toku dvije hospitalizacije i na os-novu inkluzionih i ekskluzionih ACR klasifikacionih kriterijuma, zahvaćenosti suznih i pljuvačnih žlijezda, povišenog nalaza IgG4>4000 navedenu bolest klasifikovali su kao rijetku bolest IgG4-vezana bolest. Pacijent je dao dobar odgovor na pulsnu dozu glukokortikoida i dat je MTX sa nepotpunim odgovorom.
Ova bolest moze zahvatiti orbite, što je slučaj kod ovog pacijenta.
Zahvatanje orbite se smatra ozbijnom manifestacijom ove bolesti, pa je Konzilijum odobrio uvođenje biološke terapije (Rituximaba). Lijek će primati u Dnevnoj bolnici, odjeljenje za reumatologiju KCCG. Kod pacijenta je rađena i EMNG na donjim ekstremitetima – cjelokupan sadašnji EMNG nalaz ne ukazuje nedvosmisleno na polineuropatiju.
Registrovana neurografska odstupanja su posljedica otežane registracije akcionih potencijala, usljed naglašenog otoka. Urađen je CT abdomena, grudnog koša i male karlice. Na CT pluća nađena lijevo u plućnom parenhimu donjeg režnja konsolidacija parenhima, diametra 27x18mm, kao i manji mrljasti gg opaciteti. Konsultovan grudni hirurg koji je indikovao dalje praćenje i izjasnio se da je promjena diferencijalno dijgnostički inflamatornih karakteristika. Promjena na plućima prema karakteristikama odgovara okrugloj, nodularnoj, pseudotu-morskoj masi, sa GGO haloom oko lezije, što je jedna od prezen-tacija igG4 bolesti.
Ranije opisana opsežnija hipertrofija masnog tkiva uz induraciju kutisa, izraženiji limfedem bez akutnog tromboflebitisa može biti u vezi sa retroperitoneumom
Nalaz pakreasa – lipomatozno izmijenjen u regiji glave.
Nakon uvođenja glukokortikoida verifikuje se dobar odgovor na lokalni nalaz na pljuvačnim i suznim žlijezdama
Izabrani doktor pacijenta prati nakon uvođenja MTX u terapiji, uz dvonedeljne kontrole laboratorijskih nalaza. Kod pada leukocita ispod 4000 po mikrolitru krvi, trombocita ispod 100000, porasta transaminaza u krvi, prekida se uzimanje lijeka, kao i u slučaju povišene tjelesne temperature, gušenja, kašlja, bolova u stomaku, povraćanja i proliva
Pacijent je praćen od strane svog izabranog doktora zbog prisutnog bezbolnog otoka gornjih kapaka i lakog uvećanja zaušnih pljuvačnih žlijezda, pa je potrebno razmišljati u pravcu rijetkih bolesti sa ozbiljnim manifestacijama, kao u ovom slučaju.
