Adrenalna insuficijencija je stanje deficitnog lučenja kortikalnih hormona usljed bolesti koje oštećuju nadbubrežne žlijezde (primarna), destruktivnih procesa na hipotalamo-hipofiznom nivou sa deficitom sekrecije ACTH ili CRH, ili oba (sekundarna) i neprikladnim prekidanjem dugotrajne supresije hipotalamo-hipofizno-gonadalne osovine spoljnim ili unutrašnjim glikokortikoidima. Težina bolesti zavisi od relativnog deficita u bazalnoj produkciji adrenalnih hormona i njihovoj dodatnoj produkciji, kao odgovoru na stres. U primarnoj adrenalnoj insuficijenciji obično su uključene sve tri zone korteksa i poremećena je sekrecija svih kortikalnih hormona. U sekundarnoj insuficijenciji zahvaćene su samo zona fascikulata i zona retikularis, dok je zona glomeruloza sa produkcijom mineralokortikoida neoštećena. Ako je insuficijencija posledica nereagovanja target tkiva na hormone kore nadbubrežnih žlijezda, onda se radi o nereaktivnosti izvršnih organa. Zato je medju brojnim klasifikacijama insuficijencije kore nadbubrežnih žlijezda, podjela po ovim osnovnim kriterijumima najpregeldnija (Tabela 1).
Tabela 1. Klasifikacija insuficijencije kore nadbubrežnih žlijezda
Etiologija
Primarna adrenalna insuficijencija.
Primarna adrenalna insuficijencija se ispoljava samo kada se odvija skoro kompletna destrukcija ili infiltracija adrenalnih žlijezda.
Autoimuni adrenalitis smatra se uzrokom u 70% slučajeva adrenalne insuficijencije. Može da bude udružen sa sindromom APECED (poliendokrinopatija-kandidijaza-ektodermalna distrofija). Mnogo češće je udružen sa tipom II poliglandularnog autoimunog sindroma, često udruženog sa tipom 1 dijabetesa, hipotiroidizmom, hipogonadizmom i pernicioznom anemijom.
Infektivne bolesti. Ranije je kao uzrok najčešće bila tuberkuloza, na koju sada otpada svega oko 5% slučajeva. Skoro sve gljivične infekcije, posebno kandidijaza, mogu oštetiti nadbubrežne žlijezde. Česti uzroci, nekad endemski, su histoplazmoza, blastomikoza.
Obostrano krvarenje u adrenalnim žlijezdama je rastući uzrok adrenalne insuficijencije. CT pokazuje klasični nalaz uvećanih adrenalnih žlijezda. Tegobe mogu da budu polimorfne: niska temperatura, anemija, hipotenzija.
Adrenoleukodistrofija je uzrok adrenalne insuficijencije vezane za X hromozom i praćena je demijelinacijom centralnog i perifernog nervnog sistema. Kod djece ima veoma težak tok sa komplikacijama na nervnom sistemu.
HIV/AIDS može da dovede do adrenalne nekroze, ali sam od sebe ne dovodi do adrenalne insuficijencije. Bilateralne metastatske infiltracije su česte u nadbubrežnim žlijezdama. Najčešće kod karcinoma dojke, karcinoma bronha, i bubrežnih malignoma.
Sekundarna adrenalna insuficijencija
Anatomski uzroci oštećenja funkcije hipofize najčešće su posledica tumora. Pored primarne lokalizacije tumora u hipofizi česte su metastaze. Do oštećenja sekrecije ACTH, obično udružene sa deficitom i dugih hormona prednjeg režnja hipofize, dovode i sarkoidoza, histiocitoza, limfocitni hipofisiti, kao i postpartalna nekroza hipofize.
Razvojne anomalije hipofize, kao što su mutacije Pit-1 i PROP1 gena redukuju sekreciju ACTH i drugih pituitarnih hormona.
Znaci i simptomi
Ispoljavanje adrenalne insuficijencije može da varira od blagih i nespecifičnih do teških, akutnih ispoljavanja, posebno čestih u stresu, koja ugrožavaju život djeteta. Odojčad sa primarnom adrenalnom insuficijencijom, već u prvoj nedjelji, ispoljavaju znake akutne dehidracije, hipotenzije, letargije, hipoglikemije, gube i dalje u težini i nemaju nadoknade fiziološkog gubitka tjelesne mase, javlja se karakteristična hiperpigmentacija kože. Karakteristični biohemijski nalazi su hiponatremija, hiperkalemija, visok renin i nizak ili odsutan aldosteron. Najčešći oblik adrenalne insuficijencije u prve 2-3 nedjelje po rođenju je kongenitalna adrenalna hiperplazija, sa gubitkom soli usled deficita 21-hidroksilaze. U starije djece i adolescenata simptomi mogu da budu žudnja („glad“) za soli, jutarnja hipoglikemija, zaostatak u linearnom rastu, gubitak u težini zbog anoreksije, proliv i povraćanje, bol u stomaku, zamor, bolovi u mišićima i zglobovima, posturalna hipotenzija i hiperpigmentacija. Hiperpigmentacija kod primarne adrenalne insuficijencije je usled povećanog lučenja melanokortin stimulirajućeg hormona (MSH). Predilekciona mjesta hiperpigmentacije su nabori, aksile, prepone, gingive, sluzokoža vagine. Ako uz hiperpigmentaciju postoje alopecija, autoimuni tireoiditis i dijabetes melitus, treba isključiti poliglandularnu autoimunu endokrinopatiju.
Znaci sekundarne adrenalne insuficijencije su slični primarnim, ali su blaži i ne idu sa znacima gubitka soli, pošto je sekrecija aldosterona očuvana.
Akutna adrenalna kriza je urgentno stanje koje može da ide sa kardiovaskularnim kolapsom i smrti. Druga klinička stanja u kojima adrenalna insuficijencija može da bude značajno prisutna su neonatalna sepsa, diseminovana intravsakularna koagulacija, meningokokcemija, teška obostrana krvarenja i antikoagulantna terapija i pacijenti koji su na supstitucionoj terapiji zbog adrenalne insuficijencije ako ne uzimaju ili adekvatnio ne primaju terapiju glikokortikoida.
Dijagnostički pristup
Dijagnosotički pristup u diferenciranju primarne i sekundarne adrenalne insuficijencije odvija se kroz tri stepena, odnosno nivoa.
Prvi nivo laboratorijskog skrininga podrazumijeva evaluaciju jutarnje koncentracije (08h) u plazmi ACTH, kortizola, aldosterona, renina, adrenalnih androgena (DHEA, DHEAS, androstenediona ) i elektrolita.
Dodajte komentar