POREMEĆAJI PUBERTETA

0
281

Redosljed i vrijeme pojave znakova puberteta, kod djece oba pola, uslovljeni su harmoničnom hormonskom aktivnošću hipotalamusno-hipofizno-gonadne osovine. Poremećaj funkcije, na bilo kojem nivou ove osovine, može da dovede do preranog, zakašnjelog ili nenormalnog polnog sazrijevanja. Uzroci preranog ili zakašnjelog polnog sazrijevanja mogu da budu fiziološkog ili patološkog karaktera. PUBERTET PRERANI Prerani pubertet (pubertas praecox) označava pojavu znakova polnog sazrijevanje prije 8. godine kod djevojčica i 10. godine kod dječaka.

Rane pubertetske promjene, posmatrane u funkcionalnom smislu, najčešće su normalne i dijele se na GnRH zavisni i GnRH nezavisni pubertet GnRH zavisni (centralni, pravi) prerani pubertet nastaje usljed preranog reaktiviranja osovine hipotalamus-hipofiza-gonade. Naziva se i pravi, jer je posljedica djelovanja hipofiznih gonadotropina pod stimulacijom GnRH, centralnog hipotalamusnog porijekla. Povećanje pulzatilne sekrecije LH, povećanje sekrecije polnih steroida, progrediranje pubertetskih stadijuma u centralnom preranom pubertetu oponašaju te promjene kod normalnog puberteta.

GnRH nezavisni (periferni ili pseudopubertet) karakteriše porast lučenja seksualnih steroida, koji izazivaju pubertetske promjene, a koje nije posledica sekrecije, odnosno djelovanja gonadotropina. Uzroci pojačane sekrecije polnih hormona mogu biti u gonadama (endogeni) ili van gonada (egzogeni). Znači, bitna je razlika u odnosu na GnRH zavisni pubertet, u tome što je sekrecija polnih hormona kod GnRH nezavisnog preranog puberteta autonomna, i ne zavisi od gonadotropinske stimulacije.

Redosljed i vrijeme pojavljivanja znakova puberteta uslovljeni su harmoničnom hormonskom aktivnošću hipotalamusno-hipofizno-gonadalne osovine. Poremećaji u redosljedu javljanja pubertetskih karakteristika ukazuju na gubitak u skladu razvoja, odnosno na patologiju puberteta. I granica kada se te pojave označavaju kao prerani pubertet (8 godina kod djevojčica i 10 godina kod dječaka) je dogovorna, usvojena iz praktičnih razloga. Kod djevojčica se o preranom pubertetu govori sve više ako je nastupio prije sedme godina života, jer danas je dobro poznato da djeca oba pola ranije sazrijevaju i ranije ulaze u pubertet. Prema tome, ranija pojava znakova polnog sazrijevanja u većine djece je fiziološka pojava, odnosno odlika stanovništva razvijenih i zemalja toplih klimatskih pojaseva.

Pri klasifikaciji vrsta preranog puberteta, u literaturi postoje terminološke razlike. Tako se termini “potpuni” i “nepotpuni” prerani pubertet upotrebljavaju sa različitim značenjem. Centralni tip se naziva potpunim, a periferni nepotpunim. Često se potpunim smatraju oba tipa preranog puberteta, a nepotpunim samo pojava pojedinih promjena prije određenog uzrasta (npr. pubarha i telarha). Stoga je “nepotpuni” prerani pubertet ispravnije nazvati parcijalnim preraniom pubertetom. Potrebno je terminološki razdvojiti “izoseksualni” prerani pubertet (pojava preranog polnog sazrijevanja u skladu sa genetskim i gonadnim polom osobe) od “heteroseksualnog” (pubertetske promjene koje nijesu u skladu sa polom i uvijek ukazuju na abnormalnosti u razvoju).

UZROCI PRERANOG PUBERTETA KOD DJEVOJČICA Prerani pubertet centralnog tipa Približna incidencija centralnog preranog puberteta je 1:5000-1:10 000 osoba i mnogo je češći kod djevojčica nego kod dječaka – približni odnos 10:1. Prerani pubertet kod djevojčica je u oko 90% slučajeva sporadičan (idiopatski). Kada se prerani pubertet centralnog tipa javi kod dječaka onda treba isključiti lezije CNS (20% dječaka sa centralnim PP imaju leziju CNS, a djevojčica svega 5%). Idiopatski centralni PP kao uzrok kod djevojčica je zastupljen u 85% slučajeva. Idiopatski centralni PP je mnogo češći kod djevojčica usvojenih iz zemalja u razvoju, vjerovatno uslijed nutricionih, psihosocijalnih, etničkih faktora, ali i netačnih podataka o rođenju djeteta.

Klinička slika pravog preranog puberteta je raznovrsna, kako po nastanku preranog sazrijevanja (najčešće 3-4 godine), tako i po redosljedu pojave pojedinih znakova puberteta. U ovoj vrsti preranog puberteta ispoljavaju se sve kliničke manifestacije koje prate normalni pubertet kod djevojčica. Važno je znati da kod centralnog PP kod djevojčica razvoj dojki i estrogenizacija vaginalne mukoze javljaju se prije nego pubična i aksilarna dlakavost. Kao prvi znak preranog puberteta obično se uočava razvoj dojki. Pod uticajem estradiola ubrzan je rast u visinu, ali zbog ubrzanog kostnog sazrijevanja period rasta se skraćuje, pa je definitivna visina manja (oko 150 cm). Uopšteno, što pubertet počne ranije, definitivna visina je manja. Reproduktivna funkcija je normalna, menarha se može javiti već u prvoj godini, a trudnoća je opisana u šestoj godini. Psihičko sazrijevanje i denticija odgovaraju hronološkoj dobi. Kako se niz godina nakon pojave znakova puberteta mogu ispoljiti drugi endokrinološki i/ ili neurološki poremećaji, to dijagnoza idiopatskog oblika pravog preranog puberteta može da bude samo radnog karaktera i zahtijeva dugotrajno praćenje.

Prerani pubertet perifernog tipa (GnRH nezavisni) Prerani pseudopubertet rijedak je kod djevojčica. Nastaje kao posljedica ekscesivne estrogene stimulacije koja vodi porijeklo iz jajnika, adrenalnog korteksa ili egzogenih izvora.