Fizikalna terapija u tretmanu spinalne mišićne atrofije

VIII Sajam medicine

Predavanje dr Milene Adžić, Klinički centar Crne Gore

U odnosu na vrijeme javljanja i kliničku sliku zavisi dužina i kvalitet života pacijenata sa Spinalnom mišićnom atrofijom ( SMA), a time i način liječenja. Fizikalno liječenje je neophodan i sastavni dio liječenja oboljelih od SMA. Doprinosi sporijem razvoju komplikacija i progresije bolesti.  S obzirom da se radi o kompleksnom oboljenju kod kog usled slabljenja mišićne snage i atrofije mišića dolazi ne samo do ugrožavanja funkcije kretanja, nego i funkcije fine motorike, slabljenja respiratorne muskulature, problema sa varenjem i gutanjem, imamo potrebu da multidisciplinarni tim  učestvuje u liječenju i praćenju stanja ovih pacijenata. Taj tim čine neurolog i pedijatar, pulmolog, ortoped, fizijatar, fizioterapeut, radni terapeut, psiholog ,socijalni radnik  i najvažniji članovi ovog tima su pacijent i roditelj, kojima treba pomoći kako bi liječenje bilo što kvalitetnije i uspješnije.

Kognitivne funkcije ovih pacijenata su sačuvane, a motoričke se pogoršavaju, čime se  značajno narušava kvalitet života. Prije nego započnemo fizijatrijsko liječenje potrebno je da uradimo procjenu funkcionalnog stanja pacijenta, da vidimo kakvo je njegovo držanje, da li postoji neki deformitet, npr.  skolioza, da vidimo kakva je pokretljivost na ekstremitetima, tj. da li su prisutne kontrakture koje se javčjaju u kasnijoj fazi bolesti, zatim respiratorna funkcija, kakav je kvalitet hoda kod SMA tipa 3 i 4 i veoma  važno je procijeniti sposobnosti u aktivnostima svakodnevnog života. Funkcionalna procjena  motoričkih sposobnosti pacijenata vršena je pomoću 3 skale ( Hammersmith – HFMSE, CHOP INTEND I RULM ).

Čemu se teži?

Cilj fizijatrijskog liječenja jeste da održi funkcionalnost i nezavisnost pacijenta koliko god priroda bolesti to dozvoljava, da se  popravi kvalitet života pacijenta, ostvari mogućnost što boljeg funkcionisanja i obavljanja svakodnevnih aktivnosti,  spriječi ili odloži razvoj komplikacija na lokomotornom aparatu (skolioza, kontrakture),  poboljša  funkcija pluća itd.

Veoma je važno da se napravi plan fizijatrijskog liječenja. On je individualan i uvijek se pravi u dogovoru sa pacijentom i njegovim roditeljima a u  zavisnosti od funkcionalnosti samog pacijenta i želje i cilja koje on ima. Svaki pacijent nema iste ciljeve koje želi da osvari. Koliko god on izgledao neostvariv, mi treba da ga poštujemo i da se trudimo da idemo ka tome. Recimo, kada ruke postanu toliko slabe da pacijent ne može da pere zube, a želi da to radi, mi se trudimo kroz vježbe da mu pokušamo pomoći.

Fizijatrijsko liječenje obuhvata respiratornu rehabilitaciju, kineziterapiju u cilju očuvanja, koliko god je to moguće, mišićne snage, s obzirom na to da ona vremenom opada, sprečavanje razvoja kontraktura, što duže očuvanje funkcije kretanja kod pokretnih pacijenata. Važno jd  da tretman ne smije da opterećuje ni roditelja ni pacijenta.

Kada je u pitanju respiratorna funkcija, veoma je bitna toaleta disajnih puteva. S obzirom na slabost disajne muskulature,  dolazi do zastoja sekreta. Zbog toga se radi perkusija grudnog koša, zatim posturalna drenaža, pacijenti se uče tehnikama iskašljavanja sve dotle dok oni to mogu, uče tehnike disanja (duvanje balona, pravljenje mjehurića u vodi i sl.). U jedinicama intenzivnog liječenja se kasnije koristi neinvazivna ventilacija, na žalost, i mehanička ventilacija u krajnjem stadijumu bolesti.

Tokom bolesti dolazi do slabosti mišićne snage, hipotrofije i atrofije. Cilj fizioterapije jeste kineziterapija subdoziranog intenziteta čime pokušamo da očuvamo ili blago povećamo grubu mišićnu snagu. Ukoliko  previše opteretimo, usled bolesti ionako slabe mišiće, nećemo postići povoljan efekat nego upravo suprotan. Još ćemo pogoršati stanje tih mišića i izazvati veću slabost. Kada su u pitanju djeca koja nijesu usvojili osnovne miljokaze motoričkog razvoja, kao što su djeca sa SMA tip1 i SMA tip2, onda ih stimulišemo odgovarajućom kineziterapijom u cilju uspostvljanja kontrole glave i trupa, savladavanja vještina sjedenja i puzanja ukoliko je to moguće.

Vertikalizacijom nepokretnog  pacijenta pokušavamo da očuvamo elastičnost mišića, preveniramo kontrakture i pojavu osteopenije i osteoporoze. Za to se primjenjuju razne vrste vertikalizatora.  U tom cilju koriste se i ortoze  koje omogućavaju istezanja Ahilove tetive, u skočnom zglobu, mišića ramenog pojasa i sl. Ovim se pacijentima olakšava i mogućnost obavljanja najjednostavnijih radnji.

Kod pacijenata sa SMA može doći do razvoja neuromišićne skolioze, pa se osim kineziterapije, u cilju stabilizacije i korekcije deformiteta kičmenog stuba primjenjuju mideri (TLSO, Cheneau). Koriste se i druga pomagala (kolica sa stabilizatorima za glavu, trup ili noge). Djeca treba sama da voze kolica sve dok su ruke dovoljno jake. Električna kolica, nažalost, u Crnoj Gori nisu još pod teretom Fonda osiguranja. Treba da se borimo da to uđe u pravilnik, posebno za pacijente koji imaju dobre kognitivne sposobnosti, kako bi bili što samostalniji.

Hidrokineziterapija predstavlja veoma važan tip liječenja zbog toga što se pacijenti u vodi lakše kreću. Čak i nepokretne pacijente možemo pomoću tegova da fiksiramo za dno bazena i tako im omogućimo kretanje. Sprovodjenjem vježbi u vodi povećava se elastičnost mišića i sprečava i umanjuje razvoj kontraktura.

Koje su dobre a koje loše vježbe?

Uvijek je dilema koliko treba vježbati djecu koja imaju neuromišićne bolesti. Dobre vježbe su simetrične vježbe. Asimetrične nisu preporučljive. Bitno je da su vježbe usmjerene na prave mišiće, najslabije. To testiramo manuelnim mišićnim testom. Veoma je važno i da su zabavne. Djeca veoma rano počinju da vježbaju, što znači da se moraju animirati kroz zabavu i igru kako bi vježbali. Sve što je suprotno od ovog su loše vježbe.

Radna terapija je takođe važna. Njome se stimuliše fina motorika.

Preporučuje se  da pokretni pacijenti primjenjuju adaptirano plivanje, vožnju bicikla, jahanje, pilates. Važno je, takođe, modifikovati i životne i radne prostore kako bi pacijenti mogli što više biti funkcionalni i nezavisni od drugih članova porodice.

Zaključak: U liječenju SMA, i uopšte neuromišićnih bolesti, veoma je važno primjenjivati fizikalnu terapiju. Ona usporava progresiju bolesti i razvoj komplikacija. Cilj je da se održi funkcionalnost i nezavisnost pacijenata koliko god priroda bolesti to dozvoljava. Na taj način se poboljšava kvalitet života i pacijenta i porodice.

Rezultati testiranja terapije koje smo sproveli u našem centru pokazuju da je od 3 pacijenta sa SMA tip III  najbolji efekat imala primjena terapije kod dječaka starosti 8 godina kome je očuvana funkcija samostalnog kretanja. Kod njega smo dobili nakon 6 mjeseci, testiranjem  Hammersmith skalom (HFMSE), poboljšanje  funkcionalnosti za 9 poena. Iskustva iz regiona pokazuju da je ovoliki skok moguć u  prvoj fazi primjene lijeka.

RULM skala, koja se koristi za procjenu funkcionalnosti gornjih ekstremiteta, pokazala je da kod drugog pacijenta ne postoji poboljšanje, ali ni pogoršanje.

                                                                                    Anita Đurović