Sistemski vaskulitisi – osnove i značaj

Dr med. Vasilije Bošković

Klinika za nefrologiju  KCCG

Ova grupa oboljenja predstavlja grupu teških ali rijetkih bolesti koja se karakterišu inflamacijom i nekrozom krvnih sudova, te različite forme vaskulitisa upravo zavise  od veličine krvnih sudova koji su zahvaćeni. Posledice ovih patomorfoloških promjena se ogledaju u ishemiji ciljnih organa i tkiva. Postoje dvije glavne grupe vaskulitisa: ANCA pozitivni i ANCA negativni ( non –ANCA) vaskulitisi. ANCA vaskulitise karakteriše aktivacija neutrofila koji napadaju krvne sudove, obično male. Češći su kod starijih od 50 godina. Postoje dva tipa ANCA antitijela: za mijeloperoksidazu (MPO- ANCA) i proteinazu 3 (PR3-ANCA). Pored pozitivne imunologije za dijagnozu je potrebna i kliničkopatološka korelacija koja uključuje: mikroskopski poliangiitis, granulomatozu sa poliangiitisom koju srećemo kod Wegenerove granulomatoze, eozinofilnu granulomatozu sa zapaljenjem krvnih sudova ili bubrežno ograničeni vaskulitis.  Kada govorimo o bubrežnim manifestacijama ANCA vaskulitisa, onda se najčešće misli na pauci-imuno nekrotizirajući i glomerulonefritis sa stvaranjem polumjeseca. Čak oko 20% bolesnika ima ove manifestacije u vrijeme postavljanja dijagnoze, a više od 80% tokom dvije godine od početka bolesti. Značajne rezultate u liječenju daje imunomodulatorna i imunosupresivna terapija kako za indukciju tako i za održavanje remisije  i liječenja recidiva ANCA vaskulitisa.

Non –ANCA vaskulitisi uključuju mnogo rijetkih i različitih entiteta koji dovode do inflamacije i nekroze  unutar i oko zidova krvnih sudova sa posledičnim efektima na lumen zahvaćenih krvnih sudova ali i ishemiju zahvaćenih  tkiva i organa. Najčešći uzrok ANCA negativnih vaskulitisa su imunološka dešavanja, odnosno imunim kompleksima posredovana  bolest. Nerijetko nije lako postaviti dijagnozu ove bolesti s obzirom na raznolikost u etiologiji, patogenezi i obimu zahvaćenosti organa. Još uvijek je prisutno dijagnostičko kašnjenje koje značajno korelira sa morbiditetom i mortalitetom  od ove grupe vaskulitisa  iako se bilježi značajan napredak u razvoju medicine i dijagnostičkih procedura. U liječenju ANCA negativnih vaskulitisa, osim imunosupresivne terapije, koristi se i biološka terapija koja predstavlja specifični vid liječenja.

Vaskulitisi kao grupa bolesti predstavljaju i dalje, uprkos napretku medicine i dijagnostičkih procedura,  nepoznanicu na kojoj je potrebno i dalje ozbiljno raditi kako bi se bolje upoznali sa etiologijom i patogenezom, a samim tim i došli do boljih i efikasnijih modaliteta liječenja.