Hiddradenitis suppurativa / Gnojni hidradenitis

Dr sc. med. Mirjana Bakić, spec. dermatovenerolog

Klinika za dermatovenerologiju, Klinički centar Crne Gore

Hidradenitis suppurativa/acne inversa (HS) je hronična inflamatorna bolest kože koja se karakteriše bolnim, recidivirajućim nodusima i apscesima koji dovode do nastanka drenažnih sinusa i ožiljaka.

Epidemiologija

Bolest nastaje nakon puberteta, kod oba pola, sa nešto većom učestalošću među ženskom populacijom, između 18 i 44 godine.

Predilekciona mjesta su intertriginozna (pregibna) područja bogata apokrinim žlijezdama poput pazušnih jama, submamarnih regija, prepona, perianalne i genitalne regije. Zapaženo je da se kod žena manifestacije javljaju, češće, na gornjoj polovini trupa, predominantno u pazušnim jamama, dok se promjene kod muškaraca češće javljaju u anogenitalnoj regiji.  Prevalenca iznosi oko 1%.

HS je oboljenje, koje, i ako ima jasnu kliničku sliku, dugo vremena ostaje neprepoznato ili pogrešno dijagnostikovano, tako da od početka simptoma do postavljanja dijagnoze može proći desetak godina.

Oboljenje se češće javlja kod gojaznih osoba, konzumenata cigareta, osoba koje boluju od depresije i inflamatornih bolesti crijeva.

Etiopatogeneza

HS je bolest u čijem nastanku učestvuju endogeni i egzogeni faktori. Pozitivna porodična anamneza za HS utvrđena u 34% bolesnika.

Primarno se razvija folikulitis (upala korijena dlake)  zbog okluzije gornjeg dijela folikula nastalog zbog hiperkeratoze, a što dovodi do proširenja i rupture epitela pilosebacealne jedinice, i razvoja sekundarne upalne reakcije uz aktivaciju imunskih mehanizama.

HS je bolest hroničnog toka sa čestim recidivima, a rano postavljanje dijagnoze i započinjanje liječenja bolesti veomo je bitno.

Hronične, upalne lezije su jako bolne, a zbog čestih ruptura i sekrecije gnoja, javlja se neugodan miris što pridonosi snažnom psihosocijalnom uticaju i narušavanju kvaliteta života. HS je udružen s brojnim komorbiditetima, u prvom redu, sa metaboličkim sindromom i kardiovaskularnim bolestima.

Klinička slika

Prvi znak bolesti je pojava crvenih, bolnih nodus (čvorova) prečnika 0.5 do 1 cm u pazušnom, preponskom, perianalnom predjelu, ispod grudi, na sedalnoj regiji. Nodusi kasnije omekšavaju, apcesi se uvećavaju, dolazi do oslobađanja ili seceniranja gnojnog sadržaja na površinu kože. U kasnijoj fazi obrazuju se sinusni kanali, a zatim razvijanje fibroznog tkiva, što može remetiti pokretljivost zahvaćenog dijela. Ukoliko se pravovremeno ne započne sa liječenjem, može se razviti hronični limfedem ekstremiteta, a širenjem zapaljenja od rektuma ka anusu, formiraju se fistule i proktokolitis.

Dijagnoza

Dijagnoza se postavlja na osnovu prisutnosti tipičnih lezija, tipične topografije i anamneze bolesti. Za potvrdu dijagnoze moraju biti ispunjena sva tri dolje navedena kriterijuma:

1. Tipične lezije, tj. duboko smješteni bolni čvorovi, apscesi, drenažni sinusi, ožiljci i otvoreni komedoni s dvostrukim otvorima (pseudokomedoni);
2. Zahvaćenost minimalno jednog tipičnog mjesta (pazusi, prepone, međica, perianalno područje, bedra te područje između i ispod prsa). Lezije se mogu nalaziti i drugdje (ektopički HS), ali je prisutnost lezija na tipičnom mjestu neophodna za potvrdu dijagnoze;
3. Hronično recidivirajući tok sa minimalno dva recidiva u periodu od šest mjeseci.

Početak u adolescenciji ili mlađoj odrasloj dobi, recidiv bolesti i hroničan tok, kao i pozitivna porodična anamneza snažno upućuju na dijagnozu HS-a. U prilog dijagnozi govore i recidivirajuće netipične upalne lezije na tipičnim mjestima (folikulitis, otvoreni komedoni), tipične lezije na netipičnim mestima (ektopički HS), pilonidalni sinus u anamnezi i nedostatak patogenih mikroorganizama u rutinskoj kulturi.

Klasifikacija težine kliničke slike

Hurleyjeva klasifikacija je najstariji i najčešće korišćen model za procjenu težine kliničke slike, po kome se manifestacije gnojnog hidradenitisa klasifikuju u tri stadijuma:

Stadijum I – pojedinačni ili brojni pojedinačni apscesi bez ožiljaka i sinusa (68,4% bolesnika);

Stadijum II – recidivirajući apscesi sa sinusima i ožiljcima, jednostrukim ili višestrukima, te široko razdvojene lezije (27,7% bolesnika);

Stadijum III – difuzna ili gotovo difuzna zahvaćenost ili više međusobno povezanih sinusa i apscesi preko cijelog područja (3,9% bolesnika).

Dermatology Life Quality Index (DLQI) skala je samoprocjene koja ocjenjuje uticaj bolesti na svakodnevni život.

Hidradenitis Suppurativa Clinical Response (HiSCR) model je za procjenu poboljšanja, pri čemu se kliničko smanjenje upalnih promjena (apscesi i upalni čvorovi) definiše kao 50% i više od stanja prije početka terapije.

Terapija

1. a) Lokalna terapija

Klindamicin u obliku 1%-tnog losiona je jedini antibiotik kojem je klinički ispitana uspješnost u lokalnoj primjeni. Aplikuje se dva puta dnevno u trajanju do 3 mjeseca.

1. b) Sistemska terapija

Tetraciklini 500 mg 2 × na dan ili dostupniji doksiciklin 100 mg 2 × na dan (eritromicin 500 mg 2 × na dan, minociklin 100 mg 2 × na dan) mogu spriječiti aktivaciju bolesti.

Preporučuju se kao prva linija liječenja HS-a Hurley I i II stadijuma u trajanju od 4 mjeseca. Antibiotik se ne smije davati tokom trudnoće, kao ni mlađima od 9 godina. Preporučuje se izbjegavanje izlaganja UV zracima zbog moguće fotosenzibilnosti.

Kombinacija klindamicina (300 mg 2 ×/dan) i rifampicina (300 mg 2 ×/dan ili 600 mg 1× na dan) tokom 10-12 sedmica preporučuje se kao prva linija liječenja HS-a Hurley II stadijuma.

Acitretin se preporučuje uvesti u terapiju blažih do srednje teških oblika HS-a (Hurley I i blaži oblik Hurley II stadijuma). Primjenjuje se u dozama od 0,25 do 0,88 mg/kg tokom 3 – 12 mjeseci. Tokom terapije moraju se kontrolisati lipidi, zabraniti konzumacija alkohola, a kod  žena je primjena kontracepcije obavezna.

Hirurško liječenje indikovano je u kasnijim stadijumima bolesti,  tj. kada konzervativno liječenje nije dalo zadovoljavajuće rezultate. Način liječenja i opseg zahvata određuju se prema uznapredovalosti bolesti i zahvaćenoj regiji. Za hirurško liječenje bolest bi idealno trebala biti u fazi remisije.

Biološka terapija monoklonskim antitijelom adalimumabom kao prva linija liječenja preporučuje se u srednje teškim do teškim oblicima HS-a (Hurleyjev II i III stadijum) koji nisu odgovorili ili nisu tolerisali antibiotsku terapiju. Lijek povoljno i brzo djeluje na smanjivanje upalnih lezija, smanjuje osjećaj bola, poboljšava kvalitet života pacijenata.

Primjenjuje se subkutano u dozi od 160 mg prve sedmice, zatim 80 mg nakon 2 sedmice i nakon toga 40 mg sedmično.

U septembru 2015. godine FDA je registrovao adalimumab i za liječenje HS-a pa je on jedini registrirani biološki lijek na tržištu za navedenu indikaciju. U Crnoj Gori, primjena adalimumaba je odobrena prošle godine za pacijente sa gnojnim hidradenitisom koji ispunjavaju predhodno navedene kriterijume.

U svim stadijumima bolesti i u svim modelima liječenja, neophodno je pridržavanje higijensko-dijetetskog režima – regulacija tjelesne težine, odbacivanje loših navika u smislu konzumiranja cigareta i alkohola.

Zaključak

• Gnojni hidradenitis je hronično, inflamatorno oboljenje koje se manifestuje na pregibnim površima.
• U nastanku oboljenja značajna je genska osnova i faktori rizika – gojaznost, konzumiranje cigareta.
• Oboljenje značajno narušava kvalitet života – psihosocijalni distres.
• Rana dijagnoza i pravovremeno započinjanje adekvatne terapije dovodi do značajnog kliničkog i psihosocijalnog poboljšanja pacijenata.

• Više informacija o provjeri simptoma oboljenja i procijeni da li bolujete od gnojnog hidradenitisa možete napraviti na osnovu tabele broj 1 ili na stranici: https://www.hsonline.com.hr/ (stranica je na hrvatskom jeziku).

Ref: Esmann S, Dufour DN, Jemec GBE. Questionnaire-based diagnosis of hidradenitis suppurativa: specificity, sensitivity and positive predictive value of specific diagnostic questions. Br J Dermatol 2010;163:102–106.

Tabela 1.