Hiperfunkcija kore nadbubrežnih žlijezda

0
1825

Kombinacijom deksametazonskog testa sa malom dozom 2 dana (0,5 mg svakih 6 sati za  dva dana) sa CRH testom (kortikotropin oslobađajući hormon test 1µg/kg) može veoma precizno da se raspoznaju Cushingov sindrom od pseudo Cushinga. U pacijenata sa pseudo  Cushingom hipofiza je odgovarajuće suprimirana deksametasonom i ne odgovara na CRH, dok pacijenti sa Cushingovim sindromom imaju stimulisani nivo kortizola veći od 1,4µg/dl  15 minuta poslije davanja CRH (55). U trećoj fazi ispitivanja, pošto je dijagnoza Cushingovog sindroma dokazana, treba da se utvrde uzroci koji su do njega doveli. Da bi se to postiglo program ove faze obuhvata biohemijsko ispitivanje osovine hipotalamus-hipofiza–nadbubreg (kada je pacijent hiperkortizolemičan) i više vrsta snimanja, odnosno rendgenološke dijagnostike, da bi se dobio uvid u veličinu i oblik hipofize i adre-nalnih žlijezda ili da se otkrije i evaluira tumor. Kateterizacijom treba da se  lociraju ACTH sekretujući tumori u hipofizi ili nekom ektopičnom mjestu. Prvo treba diferencirati ACTH zavisni od ACTH nezavisnog Cushingovog sindroma. U ACTH nezavisnom  sa autonomnom produkcijom kortizola od strane sekretujućeg tumora u adrenalnim žlijezdama i mikro i makro adrenalnoj bolesti, nivo ACTH  je često suprimiran (<10pg/mL u 9h prije podne). ACTH zavisna Cushingova bolest i ektopični ACTH sindrom su udruženi sa normalnom ili povišenom ACTH koncentracijom (>20 ng /mL).  Za procjenu između 10 i 20 ng/mL koncentracije ACTH u  diferenciranju ACTH nezavisnog od ACTH zavisnog Cushingovog sindroma preporučuje se kortikotropin rilizing hormon sti-mulirajući test.

Oko 85% pacijenata sa Cushingovom bolešću odgovaraju na stimulaciju sa CRH porastom koncentracije ACTH i kortizola. Nasuprot njima, oko 95% bolesnika sa ektopičnom ACTH produkcijom ili sa ACTH nezavisnim Cushingovim sindromom pokazuju vrlo mali, ili skoro nikakav, skok koncentracije ACTH i kortizola.

CRH test može zamijeniti deksametazonski test sa velikim dozama u diferenciranju hipofiznog ili ektopičnog izvora hipersekrecije ACTH.

Pomoću kompjuterizovane tomografije (CT)  i MRI hipotalamohipofizne regije locira se i diferencira adenom ove regije. MR i CT nadbubrežnih žlijezda diferencira se tumor od adrenalne hiperplazije. CT i MR pregledima grudnog koša, abdomena i karlice mogu se dijagnostikovati ektopični izvori sekrecije ACTH. Adrenalna flebografija je najkompetentnija  dijagnozna metoda i treba je uvijek uraditi, bez obzira na invazivnost, u svih slučajeva kada tehnički razlozi isključuju korišćenje CT.

Terapija. Jednostrani  adrenalni adenomi se odstranjuju hirurški, ali je procenat remisija visok. Glikokortikoidi se daju postoperativno da bi se stimulisala suprotna žlijezda, koja nije zahvaćena tumorom. Glikokortikoidi se daju parenteralno  poslije operacije dok se ne postigne stabilno stanje, sve dok se suprotna žlijezda  ne oporavi, što može trajati mjesecima. Kod adrenalnog karcinoma operacija je terapija izbora.

Kod hipofiznog Cushingovog sindroma terapija izbora je transfenoidalna adenomektomija ili hipofizektomija. X-iradijacija je jedna od terapiskih mogućnosti kod hipofiznog Cushingovog sindroma. Uspjeh je djelimičan kod mlađih osoba.

Ektopični Cushingov sindrom. Operativno odstranjivanje ACTH sekretujućeg tumora je terapija izbora. Inhibitori adrenalnih enzima uspješno smanjuju hiperkortizolizam kod ektopičnog ACTH sindroma.

Prof. dr sc. Božidar M. Bojović