Koliko su neuroendokrini tumori zaista rijetke bolesti

0
443

Plućni karcinoidi predstavljaju grupu tumora pluća koji se diferentuju u odnosu na nemikrocelularne, adenokarcinome, epidermoidne, karcinome velikih ćelija i mikrocelularne karci­nome. Oni su sa 70% zastupljeni u digestivnom traktu, sa 25% u respiratornom i sa 5% u ostalim lokalizacijama. Prikazujući njihove karakteristike, dr Mijović je pojasnio da tipični karcinoidi imaju perifernu lokalizaciju, u oko 5-10% slučajeva daju metastaze u limfne žlijezde, bez udaljenih metastaza, te da su podesni za hirurški tretman i imaju dobru prognozu. Atipični karcinoidi, međutim, u oko 40-50% slučajeva metastaziraju u limfne žlijezde, u 5-20% slučajeva imaju udaljene metastaze – prije svega u jetru i kosti, zahtijevaju kombinovanu terapiju i imaju lošiju prognozu. – Često se otkrivaju incidentalno, na endoskopskom pregledu, hirurškom zahvatu ili na autopsiji – istakao je dr Mijović. Simptomatologija obuhvata pojavu prolivastih stolica, grčeva u trbuhu, nadimanje, mučninu i povraćanje, vizing, snižen krvni pritisak, slabljenje srca i flašing. Dijagnostički proces podrazumijeva klasičnu radiografiju pluća, CT pregled grudnog koša, bronhoskopiju, spirometriju, ultrasonografiju abdomena, PET sken, invazivnu dijagnostiku, patohistološku verifikaciju i klasifikaciju, klinički TNM stejdžing, te konzilijarnu obradu bolesnika. Dajući veliki broj prikaza slučajeva, dr Mijović je ukazao i na posebne mogućnosti hirurške, hemoterapijske i medikamentozne interven­cije, te i na činjenicu da su u pitanju rijetki maligni tumori pluća koji imaju spor rast i oskudnu, nespeciičnu simptomatologiju, te da uz primjenu hirurškog i medikamentoznog tretmana pacijenti imaju dugo preživljavajne i dobar kvalitet života.

Rijetke lokalizacije neuroendokrinih tumora

Doc. dr Aleksandar Filipović, sa Kliničkog centra Crne Gore i Medicinskog fakulteta u Podgorici, govorio je o rijetkim lokalizacijama neuroendokrinih tumora. Učestalost ovih tumora, kako je ovom prilikom objašnjeno, iznosi 0.2%, što bi na nivou Crne Gore značilo dijagnostikovanje 10 slučajeva godišnje. Ključnu odrednicu za prognozu, po njemu, predstavlja veličina tumora – ukoliko je on veći od 2 cm, prognoza je lošija. Ovdje su značajni i stepen diferencijacije ćelija, angioinvazivnost, vrije­dnost proliferativnog indeksa Ki-67 i prisustvo metastaza. Štitasta žlijezda, nadbubrežna žlijezda, koža, dojka, hipofiza i progangliomi, predstavljaju lokalizacije na kojima se pored digestivnog trakta i pluća, uočavaju ovi poremećaji. Obično je riječ o potrebi za specifičnom preoperativnom pripremom, anestezijom i postoperativnim pristupom. Dajući detaljan opis tumora ovih lokal­izacija, dr Filipović je ponudio i veliki broj prikaza kliničkih situacija. – Kod neuroendokrinih tumora prognoza je bolja nego kod epitelnih malignih tumora iste regije, ali ima još puno nepoz­nanica koje pokušavamo zajedno otkriti i unaprijediti terapiju, i na ovaj način, putem ovakvih stručnih skupova – zaključio je on.

O patohistologiji tumora

Upozoravajući na alarmantni podatak da oko 50% slučajeva neuroendokrinog tumora biva otkriveno tek u odmak­lom stadijumu, te da incidenca ovog tipa oboljenja rapidno raste, dr Mileta Golubović, patohistolog, ukazao je na karakteristike aktuelnog pristupa u patohistološkoj dijagnostici neuroendokrinih tumora. Ne baš tako rijetki kao što se obično misli, neuro endokrini tumori danas zauzimaju visoko drugo mjesto na listi najraspros­tranjenijih malignih tumora gastrointestinalnih tumora u SAD-u – iza kolorektalnog, a sa dva puta većom zastupljenošću u odnosu na tumore pankreasa. Prezentujući specifične markere dijagnos­tike, predavač je naveo da 87% pacijenata sa dobrom diferentovanošću ćelija tipičnog karcinoida i gravidnošću, pokazuje sposob­nost za preživljavanje od 10 godina. U slučaju dijagnostikovanja atipičnog karcinoida, niskogravidnog ili sitnoćelijskog tumora, ove šanse u velikom procentu opadaju.

Dajući veliki broj prikaza konkretnih situacija, dr Go­lubović je akcentovao i značaj imunohistohemije, kao savremene metode koja omogućava detekciju neuroendokrine aktivnosti tumorskih ćelija. On je opisao imunofenotip neuroendokrinog tumora pluća koji karakterišu epidermalni i Platelet faktor rasta, faktor rasta hepatocita, stem ćelija, te ponašanje supstanci P derivata i somatostatina. – Maligni tumor ima svoj genetski profil, ili, bolje rečeno, svoj kvantum transformisanih gena. Unutar ćelije postoji dinamička interakcija, jedna klackalica između domi­nantnih onkogena i tumor supresor gena, koja ograničava ćelijsku proliferaciju – objašnjeno je ovom prilikom. Rješenje se, dakle, krije u genetskoj strukturi koja određuje biološko ponašanje svakog pojedinačnog tumora. – Ideal futurističke patohistološke dijagnostike je (imuno)fenotipizacija tumora svakog pojedinačnog pacijenta – naglasio je dr Golubović. Ovo bi obezbijedilo bolju prediktivnost i individualizaciju terapije koja može da omogući primjenu „pametnih ljekova”, koji će djelovati na specifično mjesto i blokirati tkivne molekule koji su brojniji iz dana u dan. Izazove za budućnost, navedeno je, predstavljaju i otkrivanje novih biomarkera, tehničko usavršavanje i primjena multidisciplinarnosti.

Značaj dobrog odabira terapije

Doprinos osvjetljavanju teme neuroendokrinih tumora na Simpozijumu u Podgorici dao je i Bojan Jović, predstavnik sponzorske kompanije skupa. Ističući da pacijenti kod kojih se ustanovi ovo oboljenje najčešće imaju potrebu za primjenom više različitih tipova terapije, da sekvencijalna terapija odlaže progresiju bolesti, te da multidisciplinarni pristup predstavlja ideal kom treba težiti, on je ukazao na faktore koji utiču na odabir terapije: tip karcinoma, klasifikacija, gradus, stepen zahvaćenosti jetre, njegov funkcionalni status, karakteristike pacijenta i dostup­nost terapije. – Prosječno preživljavanje pacijenata sa neuroedokrinim tumorom je 3 puta duže u specijalizovanim centrima za NET, nego u ostalim bolnicama – objasnio je on. Razmatrajući posebne efekte simptomatske terapije, pojedinih ljekova i hemioterapijskog pristupa, Bojan Jović je ukazao i na značaj ciljane te­rapije, kao i značaj kontrole hormonske sekrecije kojom se može kontrolisati čak i rast tumora.