Destrukcija tkiva nadbubrežnih žlijezda je često uzrok za pojavu hronične hipofunkcije -hroničnog hipoadrenokorticizma. Bolest je prvi opisao Tomas Addison 1855. godine sa klasičnim simptomima: mrka pigmentacija, astenija i brojni drugi znaci i simptomi nedovoljnog lučenja hormona koji se stvaraju u kori nadbubrežnih žlijezda. Ovo je rijetko stanje, procjenjuje se da je u razvijenim zemljama incidencija 0,8 slučajeva na 100.000 i prevalencija 4-11 slučajeva na 100.000 stanovnika. Udružena je sa visokom smrtnošću, ali kada se postavi dijagnoza, liječenje je lako.
Etiopatogeneza. U prošlosti, najčešći uzrok adrenalne destrukcije bile su tuberkuloza i primarna atrofija nadbubrežnih žlijezda. U posljednje vrijeme tuberkuloza je sve rjeđe uzrok pojave ove bolesti, a kao etiološki faktor sve više se javlja primarna atrofija. Smatra se da je posredi autoimuni proces lokalizovan na nadbubrežnim žlijezdama, koji prati masivna infiltracija limfocitima. Ova autoimuna bolest često može da ide sa drugim autoimunim bolestima (Hašimotov tiroiditis, primarni hipoparatiroidizam, kandidijaza i dr). Dokazana je povećana učestalost HLA-B8 u osoba sa ovom bolešću. Autoimuna destrukcija može da bude tako snažna da skoro potpuno uništi koru nadbubrežnih žlijezda. Medula nadbubrežnih žlijezda nije zahvaćena ovim procesom. U prilog autoimune etiologije je i nalaz povišenih antiadrenalnih antitijela (iz grupe IgG).
Širom svijeta, infektivne bolesti su najčešći uzrok primarne adrenalne insuficijencije i obuhvataju tuberkulozu, gljivične infekcije, i infekcije citomegalovirusom. Oštećenje adrenalnog korteksa može da se javi kod stečenog imunodeficijentnog sindroma.
Nezavisno od uzroka bolesti, osim kod primarne hipoplazije, dolazi do oštećenja kore, koje prati smanjena sekrecija kortizola i aldosterona, uz reaktivno povećanje sekrecije ACTH i renina. Pod uticajem ACTH kortizol se luči u približno normalnim količinama. Ovo stanje se održava sve dok je očuvano više od 10% tkiva korteksa. Kada očuvano tkivo padne ispod te granice razvijaju se znaci progredijentne adrenokortikalne insuficijencije, bez obzira na hipersekreciju ACTH.
Klinička slika. Addisonova bolest je relativno rijetka u dječjem uzrastu, naroćito kod djece mladje od 5 godina. Nešto ćešća je u uzrastu izmedju 10 i 15 godina. Klinička slika u početku nije tipična. Zamor, malaksalost, bolovi u stomaku, proliv, povraćanje sa dehidracijom, gubitak u težini sa progresivnim mršavljenjem, mogu da pobude sumnju na ovu bolest. Tipični nalaz za Addisonovu bolest je mrka pigmentacija. Koža je tamnije pigmentisana na ekstenzornim stranama zglobova, vratu, pazuhu, preponama. Boja sluzokože usta je plavkasto smeđa. Sa razvojem bolesti dolazi do hipoglikemija, koje mogu da budu praćene gubitkom svijesti i konvulzijama. U toku infekcije ili operacije, može doći do “adrenalne krize”, veoma teškog kliničkog stanja, koje ugrožava život djeteta.
Laboratorijski nalazi. Vrijednosti kalijuma i uree su povišene, a vrijednosti natrijuma, hlora i glikemije niske. Koeficijent Na/K pada i kada je manji od 20 najčešće se može govoriti o insuficijenciji kore nadbubrežnih žlijezda. Jaču hiperkalemiju prate karakteristične promjene u EKG-u (visok, šiljat T –talas, proširenje QRS kompleksa, skraćenje Q-T interval i plitak P talas). Vrijednosti 17- OHKS u urinu su niske (ispod 10 mg). Vrijednosti kortizola u krvi su niske i ostaju niske, čak i poslije stimulacije ACTH. Kod latentnog oblika može se uraditi test sa ACTH. Izostanak povećanja vrijednosti 17OHCS na bar dvostruko od bazalnih vrijednosti, govori u prilog primarne insuficijencije kore nadbubrežnih žlijezda.
Terapija. Liječenje Addisonove bolesti je klasični primjer supstitucione terapije, koja se mora sprovoditi doživotno i koja traži česte korekcije zavisno od potreba organizma. Neophodno je da se nadoknadi insuficijentna produkcija glikokortikoidnih i menaralokortikoidnih hormona. Za supstituciju glikokortikodne insuficijencije upotrebljavaju se preparati kortizola i hidrokortizona za peroralnu upotrebu. Supstitucija mineralokortikoidnih hormona vrši se oralnim davanjem 9 α fluorohidrokortizona, koji pored glikokortikoidnog ima i snažno mineralokortikoidno dejstvo. Pri dijagnozi oboljenja, potrebno je bolničko liječenje sve dok se ne postigne odgovarajuća supstituciona doza ljekova. Obično je za dobru supstituciju dovoljno 20-40 mg hidrokortizona, odnosno 25-50 kortizona. Najčešće se daje cjelokupna dnevna doza izjutra, odmah poslije ustajanja, ili se podijeli u dvije doze (3/4 izjutra, a ¼ uveče).
Za vrijeme stresa (akutne infekcije, stanja sa povišenom temeraturom, povrede itd) doza hidrokortizona treba da se poveća duplo ili troduplo i da se lijek daje podijeljen najmanje u dvije, a poželjno je i u 3 doze. Ako pacijent ne može d a uzima lijek oralno, usljed povraćanja ili drugih razloga, treba dati hidrokortizon im. ili metilprednizolon acetat 15-20 mg/m² površine tijela u pojedinačnoj dozi.
Tok i prognoza. Ako se bolesnici uredno liječe i kontrolišu, evolucija bolesti je povoljna.
Dodajte komentar