Addisonova bolest

0
1641

Akutna adrenalna insuficijencija (Addisonska kriza)

Potpuni ili djelimični nedostatak hormona kore nadbubrežnih žlijezda za vrijeme akutnog stresa, može dovesti do  akutne adrenalne insuficijencije tzv ad-  renalne krize.                                                    

Etiopatogeneza. Do akutne adrenalne insuficijencije, odnosno adrenalne krize, mogu da dovedu brojna stanja koja dovode do akutnog stresa: bolesnici sa nepravilno liječenom hroničnom adrenalnom insuficijencijom, akutno adrenalno krvarenje pri otežanom porođaju, teške infekcije kao što je meningokokna sepsa, Waterhouse-Fridrichsenov sindrom i druge infektivne bolesti praćene: povišenom temperaturom, povredama, emocionalnim šokom i fizičkim naporom pri povišenoj temperaturi. Pod uticajem stresa adrenalni korteks, kod zdravih, oslobađa i do 10 puta više kortizola. Zbog  toga u stanjima kada ne postoji dovoljna rezerva kortizola (bilo manifesnim ili skrivenim), dolazi do akutne insuficijencije kore nadbubrežnih žlijezda.  Na latentnu insuficijenciju nadbubrežnih žlijezda treba misliti u bolesnika sa tuberkulozom, oboljenjima urogenitalnog sistema, hroničnim gastrointestinalnim poremećajima i bolesnika sa dijagnostički nepoznatom limfadenopatijom. Promjene koje su nadjene u kori nadbubrežnih žlijezda u djece umrle od Waterhouse-Fridrichsenovog sindroma,  iste su kao kod osoba koje su umrle od bilo kog akutnog stresa. To su nagomilavanje lipida i nekroza ćelija sa proširenim sinusoidima koji su ispunjeni većim količinama krvi.

Klinička slika.  Znaci adrenalne krize su: povraćanje, bolovi u trbuhu, proliv, nekada i  visoka temperature. Ako se ne preduzme energično liječenje, slijedi hipotermija, pad arterijskog krvnog pritiska, dominiraju znaci teške dehidracije (suve sluzokože, oslabljen trurgor, upale očne jabučice). Brzo se javljaju znaci  hipovolemijskog šoka (hladni ekstremiteti, ubrzan puls), depresija svijesti i smrt.

Laboratorijski nalazi.  U svih bolesnika sa nedovoljnom sekrecijom aldosterona razvijaju se znaci  karakteristični za sindrom gubitka soli: hiponatremija, hiperkalemija, niske vrijednosti aldosterona, visoka aktivnost renina. U bolesnika sa nedostatkom kortizola nalaze se: hipoglikemija, posebno poslije gladovanja, niske vrijednosti kortizola u serumu (<250 µmol/l), sa gubitkom normalnog cirkadrijalnog ritma kortizola (normalno su jutarnje vrijednosti najmanje dvostruko veće od večernjih), smanjeno izlučivanje 17-OH kortikoida urinom, i visoke vrijednosti ACTH.

Terapija. Liječenje akutne adrenalne insuficijencije predstavlja jedno od najurgentnijih stanja u pedijatrijskoj praksi. Potrebna je brza i energična terapija koja podrazumijeva (Tabela 1) :

– nadoknadu vode i elektrolita,

– često korekciju hipoglikemije,

– supstituciju nedostatka kortizola i aldosterona i

– liječenje osnovnog uzroka koji je doveo do adrenalne krize.

bb

Tabela 1. Najvažnije smjernice u liječenju akutne adrenalne insuficijencije

Kongenitalna adrenalna aplazija

Veoma rijetka bolest, uslovljena poremećajem u embrionalnom razvoju.  Dijagnoza se postavlja na autopsiji, jer djeca umiru u novorođenačkoj dobi. Predhodno se smatralo da kongenitalna adrenalna aplazija nastaje u slučajevima kranijalnih anomalija (hidrocefalus, encephalitis) ili drugih anomalija centralnog nervnog sistema, u kojima patološki proces uključuje hipofizu. Na ovakav stav sugerisali su nekoliko slučajeva u kojima je na autopsiji ustanovljen nedostatak nadbubrežnih žlijezda. Sadašnja saznanja o ovakvim slučajevima više ukazuju da je nedostatak adrenalnih žlijezda posledica oštećenja, a  ne nedostatka na rodjenju.

Prof. dr sc. Božidar M. Bojović