Primarno progresivna multipla skleroza – šta je važno znati?

0
253

Dr Balša Vujović, spec. neurolog
Klinički centar Crne Gore

 

Najmanji broj pacijenata, otprilike 10 do 15 procenata, od početka ima progresivan tok bolesti, tj. dijagnozu primarno progresivne forme multiple skleroze (PPMS). Ljudi sa PPMS-om od početka imaju pogoršanje simptoma i invaliditeta, umjesto iznenadnih napada ili recidiva praćenih oporavkom.

PPMS se dalje može kategorisati prema tome da li je aktivna ili nije aktivna (neko ko ima aktivnu MS doživljava relapse i/ili ima dokaze o novoj aktivnosti na magnetnoj rezonanci). Takođe se može klasifikovati kao sa progresijom (dokaz o pogoršanju bolesti tokom vremena, sa ili bez relapsa) ili bez progresije.

Aktivnost i progresija bolesti mogu se procijeniti neurološkim pregledom i magnetnom rezonancom. Shodno tome postoje različite mogućnosti liječenja i prognoze.

Ukoliko je u pitanju PPMS koja je aktivna, sa novom MRI aktivnošću ili relapsima, razmatra se započinjanje liječenja terapijom koja modifikuje bolest, a takođe i rehabilitacija koja će pomoći u poboljšanju funkcije i mobilnosti.

Ukoliko je u pitanju PPMS koji je stabilan bez aktivnosti (nema novih MRI aktivnosti ili relapsa) ili napredovanja, kao i PPMS koji nije aktivan ali napreduje sa sve većim nagomilavanjem invaliditeta, usredsređujemo se na rehabilitaciju koja će pomoći u održanju funkcije, kao i na tzv. simptomatsku terapiju.

Iako postoji velika varijabilnost u ispoljavanju PPMS, znamo da se klinička slika u toj formi bolesti po određenim karakteristikama razlikuje u odnosu na relapsne oblike MS.

Relapsi u multiploj sklerozi (uključujući relapsno-remitentnu MS i sekundarno progresivnu MS kod onih osoba koje i dalje doživljavaju relapse) definišu se upalnim napadima na omotač nervnih vlakana – mijelin. PPMS uključuje mnogo manje takvog zapaljenja u odnosu na ono koje se vidi kod relapsnih formi MS. Kao rezultat, ljudi sa PPMS imaju tendenciju da imaju manje lezija tj. žarišnih oštećenja na mozgu (koje se takođe nazivaju plakovi) od ljudi sa relapsnom MS, i te lezije imaju tendenciju da sadrže manje upalnih ćelija. Pacijenti sa PPMS takođe imaju tendenciju da imaju više lezija u kičmenoj moždini nego u mozgu.

U relapsnim oblicima, žene su pogođene dva do tri puta češće od muškaraca, dok je u PPMS broj žena i muškaraca približno jednak.

Prosječna starost početka bolesti je približno 10 godina kasnije u PPMS nego u relapsnoj MS.

Pacijenti sa PPMS imaju tendenciju da imaju više problema sa hodanjem i teže ostaju radno sposobni.

Generalno, pacijentima sa PPMS može biti potrebna veća pomoć u njihovim svakodnevnim aktivnostima.

Za razliku od relapsnih oblika MS, primarno progresivni MS (PPMS) karakteriše prilično stabilna, postepena promjena neurološkog nalaza – najčešće povezana sa hodanjem – bez ikakvih relapsa. Zbog ove osnovne razlike u toku bolesti, koristi se kriterijum za dijagnozu PPMS koji podrazumijeva:

– Jedna godina progresije bolesti (pogoršanje neurološkog deficita bez remisije), i dva od sljedećeg:
– Jedna ili više lezija u mozgu po obliku tipičnih za MS
– Dvije ili više lezija sličnog tipa u kičmenoj moždini
– Prisustvo oligoklonalnih traka u likvoru, što ukazuje na aktivnost imunog sistema u centralnom nervnom sistemu.

Ispunjavanje ovih kriterijuma ponekad može potrajati prilično dugo, naročito ako je osoba tek nedavno počela da ima neurološke simptome.

Ne postoji jedan test za dijagnozu MS, koji je sam po sebi konačan.

Rana MS može se ispoljiti kao istorija nejasnih simptoma, koji se mogu javljati sporadično tokom dužeg vremenskog perioda i često se mogu pogrešno pripisati nizu drugih medicinskih stanja.

Nekoliko studija sugeriše da bi PPMS-u moglo trebati dvije do tri godine više vremena da se dijagnostikuje od relapsno-remitentne MS.