Limfedem je progresivno hronično stanje koje zahvata značajan broj ljudi i može imati štetne efekte na fizičko i psihosocijalno zdravlje pacijenta.
Limfedem se može manifestovati kao oticanje jednog ili više ekstremiteta i može uključiti prateći kvadrant trupa, ali isto tako se može javiti zasebno u predjelu grudi, trupa, glave i vrata i genitalija.
U mnogim zemljama, omogućavanje njege i zdravstveno zbrinjavanje pacijenata sa limfedemom je neadekvatno, često kao rezultat nepriznavanja ovog iscrpljujućeg hroničnog oboljenja sa izrazito različitom etiologijom.
Patofiziološki osvrt na nastanak limfedema
Glavni zadatak limfnog sistema je transport intersticijalne tečnosti iz intersticijalnog prostora nazad u vensku cirkulaciju. Limfna tečnost je sadržana od plazme, ćelija i njihovih produkata, uključujući i strane organizme kao sto su bakterije i virusi.
Anatomski i funkcionalno, neoštećen limfni sistem reaguje na povećanu količinu otpadnog materijala metabolizma i povećanog transporta volumena. Ipak, mogućnost dostupnosti funkcionalnih rezervi je ograničen vremenom i/ili kapacitetom. Nakon svih mogućih kompenzatornih mogućnosti koje su iscrpljene, limfni sistem neće biti u mogućnosti da se nosi sa povećanom količinom proteina i vode, pri čemu dolazi do disbalansa u transportnom kapacitetu i limfo-transportnom otpadnom materijalu. Tokom degradacije proteina u tkivu i subsekventnom proliferacijom ćelija dolazi do hronične inflamacije edematoznog tkiva.
Najnovija istraživanja sugerišu da infamacija ne igra glavnu patogenetsku ulogu u razvoju limfedema, iako smanjen nivo imunomodulatornih citokina interleukina IL-4 može rezultirati samnjenju imunološkog odbranbenog mehanizma što dovodi do porasta inf amatornih citokina IL-2 i IL-6.
Insuficijencija limfnog sistema može da se podjeli na:
– mehaničku insuficijenciju (insuficijencija niskog kapaciteta, edem bogat proteinima),
– dinamičku insuficijenciju (insuficijencija visokog kapaciteta, edem sa niskim nivoom proteina) i
– kombinovanu insuficijenciju (mehaničkog i dinamičkog tipa).
Opstrukcija limfnih sudova u slučaju limfedema uzrokuje promjene u intralimfatičkom pritisku i protoku. Interesantno je napomenuti da mehanizam kontrakcije ostane netaknut za dug vremenski period. Za razliku od normalnih i očuvanih limfnih sudova, spoljašnji pritisak je povezan sa intralimfnim povećanjem pritiska. Akutna opstrukcija limfnog protoka vodi ka dilataciji afektovanog aferentnog limfnog suda sa subsekventnom valvularnom insuficijencijom, endotelijalnom lezijom, redukovanim protokom limfe i povećanim nakupljanjem proteina u intersticijalnom prostoru.
Značajna razlika između limfedema i edema ostalih etiologija je velika količina nakupljenih složenih proteina u intersticijalnoj tečnosti. Dalji porast proteina i njihova degradacija vodi u hroničnu inflamaciju i nastanak proliferacije svih afektovanih struktura tkiva kao sto su koža, subakutno tkivo, krvni sudovi, ali i dublje lokalizovane strukture kao što su ligamenti, tetive, zglobne kapsule i sinovijalne membrane (limfostatička artropatija).
Glavni problem povezan sa limfostazom je nemogućnost eliminacije toksina produkovanih tokom normalnog metabolizma tkiva koji proliferiraju tokom inffamacije u intersticijumu. Deficijentan transport limfe takođe vodi ka proliferaciji bakterija, parazita, virusa ili ostalih antigena u tkivu. Nedostatak antigena u regionalnim limfnim čvorovima i slabo drenirano područje, dovodi do lokalnog i regionalnog manjka imuniteta, što objašnjava čestu pojavu infekcija i tumora koji se razviju kod hroničnih limfedema.
Limfostaza praćena lezijom tkiva takođe može da se pojavi u parenhimnim organima, kao što su jetra, pluća ili debelo crijevo. U slučaju da se limfedem razvije, proteinski bogata intersticijalna tečnost vremenom biva zamijenjena fibrotičkim tkivom.
Funkcionalne promjene (spazam, dilatacija kao posljedica povećanog istezanja limfnih kolektora) i organske promjene (displazija, kompresija, opstrukcija) rezultiraju usljed oslabljene limfne cirkulacije (limfostaze). Hronična inflamacija sa metaboličkim promjenama mezenhimnog tkiva dovode do formacije fibrila, a subsekventni razvitak ffbrosklerotičnih mreža uzrokuje funkcionalno oštećenje endotelijalnih ćelija inicijalnih limfnih kapilara. Ovo vodi ka daljem nagomilavanju proteina u limfnim sudovima i nastanku rane limfoangioskleroze.
Progresija ovih procesa (limfostatična limfangiopatija i limfadenopatija) i ostale morfološke promjene u limfnim sudovima, uzrokuju stalnu redukciju transportnog kapaciteta u cijelom limfnom sistemu.
S druge strane, metaboličke promjene u koži i subkutanom tkivu usljed limfostaze, dovodi do promjena lokalnog imuniteta pri čemu nastaju metabolički poremećaji kao što su ekcem, erisipelas (celulitis) i mikoze.
Komplikacije limfostazese mogu biti: refluks, limfne ciste, limfocele, limfne fistule, limfostatička enteropatija, lymphorrhea.
Podjela limfedema:
Primarni limfedem je uzrokovan kongenitalnom malformacijom limfnih sudova/čvorova, i u većini slučajeva se javlja kod ženske populacije, gdje je Stemmer znak u 90% slučajeva pozitivan, kao pokazatelj već nastale ffbroze. U patološkom pogledu javlja se usljed aplazije, hipoplazije ili ffbroze limfnih čvorova. Asimetričan je i lokalizovan na perifernim djelovima ekstremiteta, i spontanog je ili heredintarnog tipa.
Sekundarni limfedem je uzrokovan oštećenjem limfnih puteva ili limfnih čvorova, i zavisi od lokacije gdje je to oštećenje nastalo. Sekundarni limfedem može da se javi odmah nakon oštećenja ili može da se razvije u kasnijem periodu, nakon nekoliko mjeseci ili godina. Asimetričan je i najčešće se javlja u proksimalnim dijelovima ekstremitata. Pojava sekundarnog limfedema je najučestalija nakon mastektomije ili histerektomije, ali u velikom procentu se javlja i kao: posttraumatski/postoperativni limfedem, usljed radijacije/hemoterapije, postinfektvni, postinfamatorni, maligni ili limfedem usljed pareze/paralize.
Add comment