Ženski pseudohermafroditizam (46,xx intersex)

0
559

bb

Slika 1. Dijagnostički algoritam kod novorodjenčeta sa biseksualnim genitalijama

Terapija djece sa dvopolnim genitalijama

Kada se postavi dijagnoza dvopolnih genitalija i ustanovi pol, tretman oboljelog djeteta i njegovih roditelja podrazumijeva dva bitna pristupa: plan rekonstruktivne hirurgije i mehanizam interdisciplinarne zaštite djeteta i porodice.

Plan rekonstruktivne hirurgije

Kod djevojčica  sa uvećanim klitorisom treba odlučiti da li se prema veličini klitorisa preporučuje klitoroplastika ili redukcija klitorisa. Pri tome roditelje treba upoznati sa činjenicom da rešenje u ovom uzrastu može biti privremeno i da postoji mogućnost da dijete kada odrasle promijeni odluku. Uopšteno, kada je klitoris dovoljno mali da se može očekivati regresija primjenom antiandrogene terapije, većina roditelja radije pribjegava operaciji . Osim toga, ako je  položaj uretre visok,  indikovana je hirurška intervencija kako bi se omogućilo lučenje mokraće bez rizika na rekurentne infekcije urinarnog trakta. Uzrast u kojem se predlaže operacija varira od  neonatalnog do nekoliko mjeseci kasnije.  Roditeljima treba ukazati da je operacija indikovana prije nego dijete bude svjesno dvopolnog izgleda (<18 mjseci).

Ekstenzivna rekonstrukcija vagine se obično odlaže do adolecentnog uzrasta zato što mogu da budu neophodni fiksirajući grafovi, pošto  postoperativni period zahtijeva dilatatore  i zato što se u ranije uradjenim intervencijama dešavaju češće stenoze.                                                                                 

Kod dječaka rekonstrukcija falusa  zavisi od stepena hipospadije i tetiva. Prije nego se odluči za intervenciju, roditelje treba upoznati sa tim da slijedi više intervencija u korekciji, da je potrebna saradnja djeteta u zahtjevima za mokrenje i drugim detaljima. Ako  se testis ne nalaze u skrotumu može se preporučiti skrotalni implantat. Međutim, pošto je mogućnost  komplikacija pri postavljanju implantata česta, preporučuje se da se to uradi u adolescentnom uzrastu.

Kod djece sa kongenitalnim anomalijama potrebna je kordinacija stručnjaka više profila. U timu  stručnjaka za interseks treba da su endokrinolog, hirurg, psiholog, urolog, genetičar, ginekolog i  socijalni radnik koji koordinira komunikaciju sa roditeljima.

Mehanizmi za interdisciplinarnu zaštitu  djeteta i roditelja

Djeci sa dvopolnim genitalijama često je potrebno medicinsko i hirurško praćenje, koje je najbolje da koordinira pedijatar endokrinolog. U dužem praćenju potrebno je planirati i edukaciju roditelja. Pošto se većina oboljenja vezanih za interseks prenose autosomalno recesivno vezano za X hromozom, potrebna su genetska ispitivanja porodice.

Psihološki uticaj kao i kliničko stanje oboljenja  sa dvopolnim genitalijama  zahtijevaju dugotrajno liječenje, česte hirurušlke intervencije što sve devastira porodicu, kasnije i dijete. Zato je potrebna kontinuirana  pomoć, prvenstveno medicinkog tima koji brine o njegovom zdravlju, ali, svakako, i društva.

 

Prof. dr sci med. Božidar M. Bojović